Recunoasterea si diagnosticul leziunilor orale de pemfigus vulgar ca manifestari ce preced leziunile cutanate 

 

               Termenul de pemfigus, provenind din limba greaca (pemphix - bula, basica) si introdus initial de Wichman, in 1791, este utilizat pentru a desemna un grup de afectiuni cutaneo-mucoase autoimune, care sunt caracterizate histologic prin aparitia de bule intraepidermice si imuno-histopatologic prin prezenta de autoanticorpi de tip Ig G directionati impotriva unor elemente de pe suprafata keratinocitelor. Se descriu trei subseturi principale (pemfigusul vulgar, pemfigusul foliaceu si pemfigusul paraneoplazic), care au caracteristici clinice si imuno-histopatologice distincte; investigatiile paraclinice performante (imunoblot, mapping antigenic etc.) au permis identificarea, in cadrul fiecarui subset, a mai multor variante. Pemfigusul vulgar afecteaza toate rasele si ambele sexe. Pemfigusul foliaceu (PF) este mai putin frecvent decat pemfigusul vulgar, reprezentand aproximativ 10-20% din cazurile de pemfigus. Este o boala a varstei medii, care afecteaza rareori copii.

             Termenul PEMFIGUS cuprinde un grup de boli buloase autoimune ce afecteaza pielea si mucoasele. Caracteristica histologica este reprezentata de bula intraepidermica al carei mecanism de producere este acantoliza si, imunopatologic, autoAc de tip IgG impotriva suprafetei celulelor epidermei. In grupul PEMFIGUS sunt incluse 3 tipuri majore de boli:

         1. PEMFIGUS VULGAR (PV) - bula este situata deasupra stratului bazal

         2. PEMFIGUS FOLIACEU (PF) - bula este situata superficial, in stratul granulos

          3. PEMFIGUS PARANEOPLAZIC (PP) - localizare identica cu PV dar deosebita clinic, imunologic, histologic. Frecvent se asociaza cu neoplasme ale tesutului limfoid.

 

 

-1-

   

 

Prevalenta bolii este egala la ambele sexe, varsta medie de aparitie este decada a-5 - 6-a de viata in 80 - 90 % din cazuri, desi au fost descrise cazuri care au debutat in copilarie. 

         Desi Pemfigus Vulgar  reprezinta aproximativ 2% din totalul leziunilor ulcerative ale mucoasei bucale, gravitatea bolii justifica considerarea ei in leziuni ulcerative cronice, multiple orale sau gingivita descuamativa. Inainte de introducerea corticoterapiei, boala era fatala. Dupa introducerea corticoterapiei, mortalitatea a scazut considerabil, in prezent cauzele principale de deces fiind datorate complicatiilor corticoterapiei. Antigenul epidermic cu care reactioneaza autoAc din PV este un component transmembranar al desmozomilor - Desmogleina 3 care este intens exprimata la nivelul mucoasei orale, ceea ce ar putea explica aceasta localizare electiva a bolii. Ac circulanti IgG sunt detectati in 80 - 90 % din pacientii cu PV, titrul lor fiind corelat cu evolutia bolii. Cand sistemul de adeziune interkeratinocitara este compromis sau distrus, chiar traume mucoase minime pot duce la separarea epiteliului cu aparitia de bule. PV se caracterizeaza prin leziuni ale mucoasei orale in aproape toate cazurile iar, cel mai important, aceste leziuni apar primele in majoritatea cazurilor. Din nefericire, frecventa crescuta a debutului bolii la nivel oral (care poate sa preceada cu 5 luni aparitia leziunilor cutanate si uneori sa ramana unica localizare a bolii) nu conduce intotdeauna la un diagnostic precoce al bolii. Intr-un studiu recent al lui Sirois et al aproape 1/3 din pacientii cu leziuni bucale de PV nu au fost diagnosticati corect mai mult de 6 luni, in timp ce 100% din pacientii cu leziuni cutanate de PV au fost corect diagnosticati intr-un interval de 6 luni.

 

 

-2-

 

           

             Examenul clinic in Pemfigus Vulgar  obiectiveaza eroziuni si ulceratii multiple, de culoare rosie, alba sau o mixtura a celor doua culori, dureroase, fara depozite fibrinoase, cu colereta marginala epiteliala, cu evolutie cronica; semnul Nikolski pozitiv (bule sau ulceratii dupa presiunea orizontala usoara aplicata pe mucoasa bucala) este un indicator pentru PV.

             Etapele diagnosticului in Pemfigus Vulgar

           Deoarece multe alte afectiuni pot avea aspecte similare (lichen plan, Pemfigoid, eritem polimorf) se impune examenul histopatologic.

 

           1. Examenul citologic al produsului de grataj este util ca element orientativ inainte de biopsie, in formele orale incipiente;

 

            2. Examenul histologic din mucoasa perilezionala arata clivajul orizontal intraepidermic, suprabazal, celule epidermice libere in cavitate;

 

-3-

 

 3. Imunofluorescenta directa din fragment de mucoasa perilezionala - depozite de IgG si/sau C3 la nivelul membranei citoplasmatice a keratinocitelor;

 

           4. Imunofluorescenta indirecta constituie confirmarea diagnostica. Ac circulanti IgG ce reactioneaza cu membrana citoplasmatica a keratinocitelor - 80 % din cazuri;

 

           5. Imunoprecipitare si Imunotransfer, utile pentru caracterizarea specificitatii autoAc circulanti.

Discutii