Ce este Scleroderma?

 

Scleroderma este o boala cronica rara, care afecteaza in general persoane intre 20-40 de ani, intr-o rata de 30 de indivizi la 100.000, iar rata dintre barbati si femei este de 4 la 1.

Diagnostic Dificil 

Un diagnostic propriu al sclerodermei, este lung si dificil, atita timp cit este o boala rara, doar putini medici sint comuni cu ea, iar intr-o faza de inceput, poate asambla, simptomele altor bolii ale tesutulrilor conective, cum ar fi Lupus Eritematosus, Polymyositis, si arterita reumatoida, asta ca sa numim doar citeva dintre ele.De obicei, aceasta diagnosticare de lunga durata, duce la o stare emotionala de depresie a bolnavilor, care majoritatea descriu, acesta perioada, ca fiind cea mai grea a bolii.

 

Tipuri de Scleroderma 

Scleroderma se imparte in doua mari gategorii: Localizata, si Sistemica; Scleroderma Localizata se imparte la rindul ei in : Localizata Liniara, si Localizata Morpfea., acestea afecteaza doar pielea(si foarte rar tesuturile de sub piele), dar nu afecteaza organele interne.

 

Efectele Sclerodermei 

Forma Sistemica, a Sclerodermei, cauzeaza fibrozarea (cicatrici ale tesuturilor) organelor interne. Fibrozarea, poate ataca pielea , care isi pierde flexibilitatea, si se intareste. De aici, vine si denumirea populara de: "boala care transforma oamenii in statuie". (ex. Pielea fetei uscinduse si intarindu-se, expresia fetei ramine imobila.) 

 

Cauzele Sclerodermei 

Ramin necunoscute. In unele dintre cazuri, s-a facut o legatura cu expunerea intr-un mediu chimic. Genetic, celulele fetale si unii dintre virusi, pot fi factori care sa duca la aceasta boala.

 

Nu este Contagioasa sau Canceroasa 

Scleroderma nu este o boala clasificata ca fiind contagioasa, asta insemnind, ca nu poti sa iei scleroderma prin stringerea miinii, imbratisare, sarut, contact sexual, prin singe sau lichide de orice fel ale organismului, folosind aceleasi tacimuri, sau prin stranut, respiratie. Si nu este sub nici o forma de natura canceroasa. 

Simptome si Tratament 

Sclerodermia sistemica (ScS) nu este, cel putin pana in prezent, o afectiune vindecabila; nici unul din drogurile "remitive" imprumutate din arsenalul terapeutic al celorlalte boli autoimune ale tesutului conjunctivovascular (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoida) nu s-a dovedit cu adevarat eficace si bolnavii cu ScS aud adesea ca "nu se poate face nimic" . Chiar si medicii se simt descurajati si transmit aceasta stare de spirit pacientilor. Cu toate acestea, ScS trebuie privita ca fiind tratabila. O cercetatoare britanica, Carol Black, afirma recent intr-o lucrare de sinteza ca "nihilismul terapeutic, care pana nu demult era atitudinea obisnuita in privinta ScS, nu mai este justificat"

 In ultimii ani, s-au inregistrat progrese semnificative in privinta supravietuirii , datorate mai ales imbunatatirii tratamentului afectarii viscerale severe, in primul rand al crizei renale sclerodermice. O mai buna stratificare a pacientilor pe subseturi si stadii evolutive permite identificarea, urmarirea si tratarea precoce a cazurilor cu risc letal . Si tratamentul simptomatic a fost perfectionat, ceea ce duce la ameliorarea calitatii vietii bolnavilor.

 Aprofundarea cunostintelor asupra patogeniei ScS a permis dezvoltarea unor tratamente cu agenti biologici (anticorpi monoclonali, vizand principalii mediatori moleculari ai bolii, cum ar fi factorul de crestere transformator TGF-beta), tratamente testate in prezent in studii clinice de faza III . Alaturi de agentii biologici, imunoablatia totala, urmata de transplant autolog de celula stem, promit o adevarata revolutie terapeutica in formele severe de boala.. Este de subliniat, inca de la inceput, faptul ca deocamdata nu exista o standardizare sau macar un consens in acest domeniu.